Tag Archives: ਪੈਨੀਓਲਾਪਲਾਸਟਿਕ ਪੈਮਫ਼ਿਗਸ

ਪੈਰਾਨੀਓਪਲਾਸਟਿਕ ਪੈਮਫ਼ਿਗੇਸ (ਪੀ ਐਨ ਪੀ), ਇੱਕ ਚਿਕਿਤਸਕ ਅਤੇ ਇਮੂਨੋਪੈਥਲੋਜੀਕ ਤੌਰ ਤੇ ਵੱਖਰਾ ਮਾਈਕਿਊਕਿਉਟਿਨਲ ਫਲਿਸਟਰਿੰਗ ਡਰਮੇਟੌਸਿਸ, ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਗਰੀਬ ਇਲਾਜ ਨਤੀਜਿਆਂ ਅਤੇ ਉੱਚ ਮੌਤ ਦਰ ਨਾਲ ਜੁੜੇ ਆਟੋਇਮੀਨ ਮਲਟੀਅਰਗਨ ਸਿੰਡਰੋਮ ਦਾ ਇੱਕ ਗੰਭੀਰ ਰੂਪ ਹੈ. ਇਹ ਆਈਜੀਜੀ-ਵਿਚੋਲੇ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਜ਼ਿਆਦਾਤਰ ਮਾਮਲਿਆਂ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਸਪਸ਼ਟ ਜਾਂ ਜਾਦੂਈ ਲੀਮਫੋਪੋਲਫੇਰੇਟਿਵ ਡਿਸਆਰਡਰ ਦੁਆਰਾ ਸ਼ੁਰੂ ਕੀਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ. ਕਲੀਨਿਕਲ ਤੌਰ 'ਤੇ ਗੰਭੀਰ ਮਿਕੋਜ਼ੀਟਿਸ, ਅਤੇ ਪੋਲੀਮੋਰਫਿਕ ਫਾਲਿਸਿੰਗ ਚਮੜੀ ਦੀ ਵਿਗਾੜ, ਅਤੇ ਹੈਸਸਟੋਲੀਕਲੀ ਐਕਟੇਥਲੀਜਿਸ, ਕੇਰੇਟਿਨੋਸੀਟ ਨੈਕੋਰੋਸਿਸ ਅਤੇ ਇੰਟਰਫੇਸ ਡਰਮੇਟਾਇਟਸ ਇਸ ਦੀਆਂ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾਵਾਂ ਹਨ. ਇੱਕ 58 ਸਾਲ ਦੀ ਉਮਰ ਵਾਲੀ ਔਰਤ ਨੂੰ ਵਾਰ-ਵਾਰ, ਗੰਭੀਰ, ਅਣਗਿਣਤ ਸਟੋਮਾਟਾਈਟਸ ਅਤੇ ਇੱਕ ਸਾਲ ਦੀ ਮਿਆਦ ਦੇ ਵਿਆਪਕ ਕਾਸਟ / ਫੋੜਿਆਂ ਦੇ ਜ਼ਖ਼ਮ ਦਿੱਤੇ ਗਏ. ਪੈਰੀਫਿਰਲ ਸੈਂਟਰ ਤੇ ਸਿਸਟਮਿਕ ਕੋਰਟੀਕੋਸਟਰਾਇਡ ਦੇ ਦੁਹਰਾਏ ਕੋਰਸਾਂ ਨਾਲ ਇਲਾਜ ਅਸਥਾਈ ਤੌਰ 'ਤੇ ਰਾਹਤ ਪ੍ਰਦਾਨ ਕਰੇਗਾ ਉਸ ਨੂੰ ਬੁਖ਼ਾਰ, ਉਤਪਾਦਕ ਖਾਂਸੀ, ਅਡੈਂਨਾਫੈਗਿਆ ਅਤੇ ਖਰਾਬ ਮਾਤਰਾ ਵਿਚ ਖਾਧ, ਹਰਪੀਜ਼ ਜ਼ੋਟਰ ਔਫਥੈਲਿਕਸ, ਪੇਟ ਵਿੱਚ ਦਰਦ ਅਤੇ ਪਾਣੀ ਦੇ ਦਸਤ ਵੀ ਸਨ. ਪੜਤਾਲ ਦੇ ਇੱਕ ਐਰੇ ਘਾਤਕ lymphocytic leukemia (CLL), mediastinal ਅਤੇ ਪੈਰਾ-aortic lymphadenopathy, ਬਰਾਨਕਿਆਲਿਟੀਸ obliterans, ਅਤੇ vertebral ਓਸਟੀਓਪਰੋਰਰੋਵਸਸ / ਭੰਜਨ ਲੱਗਿਆ ਹੈ. CLL-ਸਬੰਧਿਤ ਐੱਨ ਦਾ ਹੱਲ ਨਾਲ ਉਸ ਨੂੰ 3 ਚੱਕਰ ਸ਼ੁਰੂ ਵਿੱਚ, ਸੀ.ਓ.ਪੀ. ਵਿਧੀ (cyclophosphamide, vincristine, ਅਤੇ prednisolone) 5 ਚੱਕਰ ਲਈ ਬਾਅਦ ਦੇ ਲਈ dexamethasone-cyclophosphamide ਪਲਸ (ਡੀਸੀਪੀ) ਥੈਰੇਪੀ ਨਾਲ ਪਰਬੰਧਿਤ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਸੀ. ਚਮੜੀ ਦੇ ਜਖਮਾਂ ਦੇ ਪੂਰੀ ਤਰ੍ਹਾਂ ਰੈਜ਼ੋਲੂਸ਼ਨ ਅਤੇ ਸੀ.ਐੱਲ.ਐੱਲ. ਦੇ ਪੂਰੇ ਨਿਯੰਤ੍ਰਣ ਦੇ ਨਾਲ 3 ਹਫਤੇ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਵਾਰ ਕਲੋਰੋਬੁਕਿਲ ਅਤੇ ਪ੍ਰਡਨੀਸੋਲੋਨ ਪਲਸ ਥੈਰੇਪੀ ਦੇ ਨਾਲ ਨਿਕਾਸ ਨੂੰ ਰੋਕਿਆ ਜਾ ਰਿਹਾ ਹੈ.

ਪੂਰਾ ਲੇਖ ਇੱਥੇ ਦੇਖਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

ਪੈਰਾਨੋਪਲਾਸਟਿਕ ਪੈਮਫ਼ਿਗੇਸ (ਪੀਐਨਪੀ) ਇੱਕ ਅਨੋਖਾ, ਜੀਵਨ-ਖਤਰੇ ਵਾਲੀ, ਆਟੋਇਮਿਨਿਊਨ, ਨੈਓਪਲਾਸੀਆ ਨਾਲ ਜੁੜੇ ਮਸੂਕਲੀਨਸ਼ੀਅਲ ਫਾਲਿਸਿੰਗ ਬਿਮਾਰੀ ਹੈ. ਪੀਐਨਪੀ ਦੇ ਪੋਰਟੇਜੈਨਿਸ ਵਿੱਚ ਦੋਨੋ ਕੋਮਲ ਅਤੇ ਸੈਲੂਲਰ ਪ੍ਰਤੀਰੋਧ ਸ਼ਾਮਲ ਹਨ. ਦਿਲਚਸਪ ਤਰੀਕੇ ਨਾਲ, ਪੀਐਨਪੀ ਕੋਲ ਕਲੀਨਿਕਲ ਅਤੇ ਇਮਿਊਨੋਪੈਥਲੌਜੀਕਲ ਫੀਚਰਸ ਦੀ ਇੱਕ ਵੰਨਗੀ ਦੀ ਭਿੰਨਤਾ ਹੈ. ਅਸੀਂ ਪੀਐਨਪੀ ਦੇ ਨਾਲ 12 ਕੋਰੀਆਈ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਦਾ ਪੂਰਵ-ਅਨੁਮਾਨਤ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ ਕੀਤਾ, ਜਿਨ੍ਹਾਂ ਦਾ 1993 ਅਤੇ 2011 ਵਿਚਕਾਰ ਨਿਦਾਨ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਸੀ. ਅਸੀਂ ਕਲੀਨਿਕਲ ਫੀਚਰਾਂ, ਕਲੀਨਿਕਲ ਨਤੀਜਿਆਂ, ਅੰਡਰਲਾਈੰਗ ਨੀਪਲੈਸਿਆ, ਹਿੰਸਟਲ ਫੀਚਰਜ਼ ਅਤੇ ਲੈਬਾਰਟਰੀ ਖੋਜਾਂ ਦਾ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ ਕੀਤਾ. ਸਾਰੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਨੂੰ ਛੱਡ ਕੇ, ਜਿਨ੍ਹਾਂ ਵਿਚ ਇਕ ਗੰਭੀਰ ਸ਼ੱਕਰ ਦੀ ਸ਼ਮੂਲੀਅਤ ਸੀ. ਦੋ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿਚ ਸਿਰਫ ਐਮਕੋਸਾਲ ਜਖਮ ਹੋ ਗਏ ਸਨ ਪਰ ਕੋਈ ਵੀ ਛੋਟੀ ਜਿਹੀ ਸ਼ਮੂਲੀਅਤ ਨਹੀਂ ਸੀ. ਬੁਰਨੇ ਜ਼ਖ਼ਮਾਂ ਦੀ ਬਜਾਏ ਇਰੀਥੀਮਾ ਮਲਫ੍ਰਿਮੇਂ ਜਾਂ ਲੇਨਨ ਪਲਾਨਸ ਵਰਗੇ ਫਟਣ ਜ਼ਿਆਦਾ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਚਮੜੀ ਦੇ ਧੱਫੜ ਵੇਖਦੇ ਹਨ. ਸਭ ਤੋਂ ਆਮ ਹਿਸਟਲਲ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾਵਾਂ ਇੰਟਰਫੇਸ ਡਰਮੇਟਾਇਟਸ ਅਤੇ ਐਪੀਪੋਟਿਕ ਕੈਰੇਟਿਨੋਕਾਇਟਸ ਸਨ. ਕਲਪਨਾ ਦੇ ਰੋਗਾਂ ਦੇ ਨਾਲ, 11 ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿਚ ਹੇਮੈਟੋਲੋਜੀਕਲ-ਸਬੰਧਤ ਨਿਓਪਲੇਸਮਾਂ ਨਾਲ ਜੁੜੇ ਹੋਏ ਸਨ (n = 4) ਸਭ ਤੋਂ ਵੱਧ ਅਕਸਰ. ਬਾਰਾਂ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਨੂੰ 5-148 ਮਹੀਨੇ (ਮਤਲਬ, 43.0) ਲਈ ਵਰਤਿਆ ਗਿਆ ਸੀ. ਪੂਰਵ ਸੂਚਕ ਅੰਡਰਲਾਈੰਗ ਨਿਉਪਲਾਸਮ ਦੀ ਪ੍ਰਕਿਰਤੀ 'ਤੇ ਨਿਰਭਰ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਸੁੰਨ ਹੋਣ ਦੀ ਅਸਫਲਤਾ ਕਾਰਨ ਛੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਦੀ ਮੌਤ ਹੋ ਗਈ (n = 3), ਪੋਸਟ ਆਪਰੇਟਿਵ ਸੈਪਟੀਸੀਮੀਆ (n = 1), ਲਿਮਫੋਮਾ (n = 1) ਅਤੇ ਸਾਰਕੈਟੋਟੋਸਿਸ (n = 1). 2- ਸਾਲਾਂ ਦੀ ਬਚਣ ਦੀ ਦਰ 50.0% ਸੀ, ਅਤੇ ਨਿਦਾਨ ਦੇ ਬਾਅਦ ਮੱਧਮਾਨ ਦੀ ਔਸਤਨ ਮਿਆਦ 21.0 ਮਹੀਨੇ ਸੀ. ਇਮਯੂਨਬਲਾਟਿੰਗ ਨੂੰ 12 ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿਚ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਸੀ ਅਤੇ 11 ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿਚ ਸਵੈ-ਐਂਟੀਬਾਡੀਜ਼ ਨੂੰ ਪਲੈਖਿਨ ਦੇ ਖੋਜੇ ਗਏ ਸਨ. ਇਸ ਅਧਿਐਨ ਦੇ ਨਤੀਜਿਆਂ ਨੇ ਪੀਐਨਪੀ ਦੇ ਕਲੀਨਿਕਲ, ਹਿਸਟੋਲਿਕ ਅਤੇ ਇਮਯੂਨਲਜੀ ਵਿਭਿੰਨਤਾ ਦਾ ਪ੍ਰਦਰਸ਼ਨ ਕੀਤਾ. ਵਿਆਪਕ ਤੌਰ ਤੇ ਮਨਜ਼ੂਰ ਡਾਇਗਨੌਸਟਿਕ ਮਾਪਦੰਡ ਜਿਹੜੇ ਪੀਐਨਪੀ ਦੀ ਵਿਭਿੰਨਤਾ ਲਈ ਵਰਤੇ ਜਾਂਦੇ ਹਨ, ਦੀ ਜ਼ਰੂਰਤ ਹੈ.

ਪੂਰਾ ਲੇਖ ਇੱਥੇ ਉਪਲਬਧ ਹੈ: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

ਪੈਰਾਨੋਪਲਾਸਟਿਕ ਪੈਮਫ਼ਿਗੇਸ (ਪੀ ਐਨ ਪੀ) ਇੱਕ ਵੱਖਰਾ ਆਟੋਮਿਮਾਈਨ ਫਲਿਸਟਰਿੰਗ ਬਿਮਾਰੀ ਹੈ ਜੋ ਚਮੜੀ ਤੋਂ ਇਲਾਵਾ ਕਈ ਅੰਗਾਂ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰ ਸਕਦੀ ਹੈ. ਇਹ ਕੁਝ ਨਿਓਪਲਸਮਾਂ ਦੇ ਸਹਿਯੋਗ ਨਾਲ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ, ਜਿਸ ਵਿੱਚ ਲਮਫੋਪੋਲ੍ਰਿਫੈਰ ਰੋਗੀ ਰੋਗ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਸੰਬੰਧਿਤ ਹਨ. ਪੀ ਐਨ ਪੀ ਦੀ ਕਲੀਨਿਕਲ ਪੇਸ਼ਕਾਰੀ ਵਿੱਚ ਖਾਸ ਤੌਰ ਤੇ ਦਰਦਨਾਕ, ਗੰਭੀਰ ਜ਼ੁਬਾਨੀ ਖਰਾਸ਼ਾਂ ਸ਼ਾਮਲ ਹੁੰਦੀਆਂ ਹਨ ਜੋ ਇੱਕ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਚਮੜੀ ਦੇ ਫਟਣ ਅਤੇ ਪ੍ਰਣਾਲੀਗਤ ਸ਼ਮੂਲੀਅਤ ਦੇ ਨਾਲ ਹੋ ਸਕਦੀਆਂ ਹਨ. ਫਟਣ ਵੱਖ ਵਿਗਿਆਨ ਦੇ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਜਖਮ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ pemphigus, pemphigoid, erythema multiforme ਜ ਭ੍ਰਿਸ਼ਟਾਚਾਰ ਬਨਾਮ ਹੋਸਟ ਰੋਗ, ਦੇ ਨਾਲ ਨਾਲ lichen planus ਇੰਞ ਜਖਮ ਵਰਗੇ ਰੱਖਦਾ. ਇਸੇ ਤਰ੍ਹਾਂ, ਹਿਸਲੋਕਲ ਖੋਜਾਂ ਵਿਚ ਵੀ ਕਾਫ਼ੀ ਪਰਿਵਰਤਨਸ਼ੀਲਤਾ ਦਿਖਾਈ ਦਿੰਦੀ ਹੈ. 250 ਮੈਨੂੰ (230 ਕੇ.ਡੀ.), bullous pemphigoid antigen ਮੈਨੂੰ (210 ਕੇ.ਡੀ.), desmoplakin ਦੂਜੇ (210 ਕੇ.ਡੀ.), envoplakin (190 ਕੇ.ਡੀ.), periplakin (500 ਕੇ.ਡੀ.), plectin desmoplakin (: ਐੱਨ ਵੱਖ antigens ਵਿਰੁੱਧ autoantibodies ਦੀ ਮੌਜੂਦਗੀ ਨਾਲ ਪਤਾ ਚੱਲਦਾ ਹੈ kd) ਅਤੇ ਇੱਕ 170-kd ਪ੍ਰੋਟੀਨ. ਇਹ 170-ਕੇ.ਡੀ. ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਹਾਲ ਹੀ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਐਲਫਾ-2-macroglobulin-ਵਰਗੇ-1 ਦੀ ਪਛਾਣ ਕੀਤੀ ਗਈ ਹੈ, ਇੱਕ ਵਿਆਪਕ ਸੀਮਾ ਹੈ, protease ਰੋਕਣਾ ਵਾਲਾ stratified epithelia ਅਤੇ ਹੋਰ ਟਿਸ਼ੂ ਐੱਨ ਵਿਚ ਖਰਾਬ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਗਟ ਕੀਤੀ ਹੈ. ਪੀਐਨਪੀ ਦਾ ਪੂਰਵ-ਅਨੁਮਾਨ ਨਾਜ਼ੁਕ ਹੈ ਅਤੇ ਰੋਗ ਅਕਸਰ ਘਾਤਕ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. Immunosuppressive ਏਜੰਟਾਂ ਨੂੰ ਅਕਸਰ ਫਲਿਸਟਰਿੰਗ ਘੱਟ ਕਰਨ ਦੀ ਲੋੜ ਹੁੰਦੀ ਹੈ, ਅਤੇ ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਨਾਲ ਅੰਡਰਲਾਈੰਗ ਕੈਪਿਨਟਿਟੀ ਦਾ ਇਲਾਜ ਕਰਨ ਨਾਲ ਆਟੋ-ਟੀਬੋਡੀ ਉਤਪਾਦਨ ਨੂੰ ਕੰਟਰੋਲ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਪੀ ਐਨ ਪੀ ਸੁਭਾਵਕ ਟਿਊਮਰਾਂ ਨਾਲ ਸਬੰਧਿਤ ਹੈ ਅਤੇ ਜਦੋਂ ਸੰਭਵ ਹੋਵੇ ਤਾਂ ਇਹਨਾਂ ਨੂੰ ਸਰਜਰੀ ਤੌਰ 'ਤੇ ਮਾਹਰ ਬਣਾਉਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract